T243 帕金森氏症 文／蓮接（朱鍾勛 醫師）
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- 分類：西醫 整理提供／蓮接（朱鍾勛 醫師）
文／蓮接（朱鍾勛 醫師）
「帕金森氏症」的名稱是來自一位叫做詹姆士‧帕金森的英國醫生，他在西元一八一七年的時候首先描述此病，也是第一位於醫學文獻中報告症狀為四肢及軀體顫抖、僵硬且行動緩慢的病例。後人將他當時所發表的「震顫麻痺」稱作「帕金森氏症」。
引起疾病原因
其確實的發病原因目前還不明，「遺傳」有可能是帕金森氏症的發病原因之一。
目前已知會誘發帕金森氏症的危險因子包括：
病毒感染。
藥物濫用造成。如：海洛英合成的副產品，MPTP（methyl phenyl tetrahydro-pyridine）有毒性，會選擇性的危害黑質腦細胞，使得多巴胺神經元的粒線體中毒死亡，產生帕金森氏症。
其他的有毒物質。如：一氧化碳中毒或重金屬如鎂中毒，亦可以破壞黑質腦細胞而產生帕金森氏症患者。
遺傳因素。有些帕金森氏症的患者是跟遺傳的因素有關。
精神科的藥物副作用。如：phenothiazine類安神劑、Haloperidol等。
病理機轉
脆弱的神經系統毫無抵抗外界壓迫的能力，神經系統本身幾乎沒有修復的能力。神經細胞不具有再生性。神經傳導的物質可以分類成興奮性與抑制性的，黑質分泌抑制性神經傳導物質多巴胺，從大腦皮質及視丘傳來的神經纖維分泌乙醯膽鹼至紋狀體，目前已知帕金森氏症的症狀是多巴胺與乙醯膽鹼不平衡所造成的。
帕金森氏症臨床症狀
症狀嚴重度可分為五期。
第一期是單側肢體先產生症狀。寫字或作精細的動作會較差，手會有些顫抖，也較僵硬，字寫起來會有些扭曲。
第二期則是兩側肢體皆有症狀。臉部表情僵硬，雙手皆會有顫抖、僵直或動作緩慢的現象，行走時軀體及兩下肢皆較僵直、遲緩，此階段仍然有能力從事輕便工作。
第三期則兩側肢體之症狀皆加重，部分日常生活須旁人扶助。此時走路相當緩慢，不但步伐很小，動作很緩慢，臉部表情更為呆滯，說話聲音較小，構音也較不清楚，但病患神智及記憶力仍然正常。
第四期的肢體症狀更嚴重了，病患行走時相當不穩，舉步維艱，須要旁人扶助才能走動，日常生活如吃飯、洗澡等皆須旁人照顧。
第五期則是帕金森氏症的末期。病患已無法行走，完全臥床，連吞嚥、咳啖、翻身皆相當困難，因此容易產生褥瘡、肺炎及營養不良，以致死亡。
目前統計，五十歲以上中老年人的流行率約1%，而六十五歲以上則有15%的流行率，而男性和女性的比例大約是相同的。
帕金森氏症之診斷
帕金森氏症之診斷除了依據臨床症狀包括顫抖、肢體僵直或行動遲緩，進一步的檢查是「氟18多巴正電子腦斷層攝影」。此種檢查的原理是由靜脈注射放射藥物氟18多巴，此藥物會被多巴胺神經吸收。利用正電子電腦斷層攝影，就可正確的測量多巴胺的多少。
鑑別診斷
有一些疾病的症狀類似帕金森氏症，走路也相當遲緩、僵直、或顫抖；這類疾病包括腦血管疾病、水腦症等，須與帕金森氏症作鑑別診斷。因此須作腦部核磁共振攝影，證實是否有腦血管阻塞、腦梗塞、腦萎縮以及水腦等，這些疾病之治療方法完全與帕金森氏症不同。
藥物治療
初期主要是藥物治療，以短效型及長效型的多巴胺藥物為主，藉由供給多巴胺神經多一點的多巴藥物，以便製造出更多的多巴胺來彌補退化的神經所減少的製造量。早期的帕金森氏症患者，對於多巴藥物的療效反應皆相當不錯，但由於帕金森氏症為一進行性的疾病，多巴胺神經一直在死亡，以至多巴藥物會愈服用愈多，然後藥效愈來愈差，症狀就愈來愈嚴重。
外科手術療法
由於藥物治療無法控制嚴重病患之症狀，改善病患生活品質，因此外科手術治療便成為很重要的治療方法。這些手術方法分破壞性與建設性，手術方法分為三種：
第一種是燒灼切開術，有些區域包括蒼白球、視丘及視丘下核等。經過研究已證實，當多巴胺神經死亡時，上述三個地方的神經細胞功能就會大大增強分泌的乙醯膽鹼，破壞視丘，病人就不會顫抖。破壞視丘下核，病患的所有症狀就會減輕，藥效也會增強。
第二種則是埋入電極，埋電極至上述三個區域中的一個，皆與燒灼破壞效果類似。
第三種手術則是胚胎腦移植手術，其原理就是補充退化的多巴胺細胞，刺激多巴胺產生。
結論
帕金森氏症已不是一種不可治療的病歷了，除了初期的藥物治療外，只要藥物療效不佳者，皆可利用外科手術治療，重要的是病人與醫師合作改善病患症狀，恢復良好的生活品質。
